文章導讀：真性紅細胞增多癥（簡稱真紅）是一種克隆性干細胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾腫大為主要表現。首發癥狀：PV常常為隱襲性起病主要見于60——70歲人群，首發癥狀有頭痛、多血質瘙癢、血栓形成和胃腸道出血，但部分患者是在常規檢查時發現血細胞計數異常而確診約30%的患者有臨床癥狀，依次為頭痛、乏力瘙癢、頭暈和盜汗。
真性紅細胞增多癥（簡稱真紅）是一種克隆性干細胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾腫大為主要表現。
【臨床表現】
首發癥狀 PV常常為隱襲性起病主要見于60——70歲人群，首發癥狀有頭痛、多血質瘙癢、血栓形成和胃腸道出血，但部分患者是在常規檢查時發現血細胞計數異常而確診約30%的患者有臨床癥狀，依次為頭痛、乏力瘙癢、頭暈和盜汗。
栓塞和出血 在起病的頭10年中約40%——60%的患者可出現栓塞并發癥，且在此階段，每年發病率均等嚴重的栓塞并發癥有腦血管意外、心肌梗死、深部靜脈栓塞（如肝靜脈栓塞）以及肺栓塞約1/4的患者有出血和淤斑，但常不嚴重。
皮膚 約40%的患者有皮膚瘙癢用熱水洗澡常可使之加重，有些患者可因嚴重的皮膚瘙癢而影響其生活質量，原因不明可能與皮膚中肥大細胞數量增多和組胺水平增高有關。
腸道 門靜脈高壓和食道靜脈曲張較常見PV患者消化性潰瘍比正常人群高5倍。
心血管 心血管癥狀包括心絞痛心肌梗死和充血性心力衰竭。
神經系統 神經系統癥狀如頭暈非常常見迫亦有報道
其他 由于核酸轉運增多從而導致骨髓細胞高度增殖常可使血尿酸濃度增高，因此痛風亦較常見。
【診斷標準】
1.臨床有多血癥表現。
2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。
3.紅細胞壓積增高：男性≥0.54;女性≥0.50。
4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。
5.血小板計數多次大于300×1012/L。
6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。
7.除外繼發性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。
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