文章導讀:真性紅細胞增多癥(PV)是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病。體征:皮膚和粘膜顯著紅紫,尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端 ( 指趾及大魚際 ) 為甚。眼結合膜顯著充血。
真性紅細胞增多癥(PV)是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病。臨床特點是起病緩慢,病程長,皮膚黏膜紅紫,肝脾腫大伴血管、神經系統癥狀,紅細胞明顯增多,全血容量增多,常伴有白細胞總數和血小板增多。
【真性紅細胞增多癥臨床表現】
1.血管與神經系統癥狀
由于血容量增多,血液粘滯度增高,導致全身各臟器血流緩慢和組織缺血。早期可出現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經癥癥狀。重者復視、視力模糊。
2.血栓形成、栓塞或靜脈炎
當血流顯著緩慢,尤其伴有血小板增多時,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常見于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管。嚴重時出現癱瘓癥狀。
3.出血傾向
由于血管充血、內膜損傷及血小板第三因子減少、血塊回縮不良等原因,可有出血傾向。最常見的癥狀是皮膚淤斑、牙齦出血,有時可見創傷或手術后出血不止。
4.皮膚瘙癢及消化性潰瘍
由于嗜堿性粒細胞增多,嗜堿顆粒富有組胺,大量釋放刺激胃腺壁細胞,可導致消化性潰瘍,剌激皮膚有明顯瘙癢。
5.高尿酸血癥可產生繼發性痛風、腎結石及腎功能損害。
6.約半數病例有高血壓。合并高血壓而脾不大稱為Gaisbock 綜合征。
【真性紅細胞增多癥體征】
皮膚和粘膜顯著紅紫,尤以面頰、唇、舌、耳、鼻尖、頸部和四肢末端 ( 指趾及大魚際 ) 為甚。眼結合膜顯著充血。約2/3患者常有肝大,大多為輕度。后期可導致肝硬化,稱為 Mosse 綜合征。患者多有脾大,大多較明顯,可發生脾梗死,引起脾周圍炎。
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