文章導(dǎo)讀：骨髓增生異常綜合癥（MDS），是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患，主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽。R床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。
骨髓增生異常綜合癥（MDS），是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患，主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽。R床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。其具體臨床表現(xiàn)為貧血，可伴有感染或出血，部分病人可無癥狀。部分患者可有肝，脾，淋巴結(jié)輕度腫大，少數(shù)患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。血象可呈全血細(xì)胞減少，或任何一系及二系血細(xì)胞減少。
1982年由FAB協(xié)作組建議確立病名，并將MDS分為五型：難治性貧血；難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多；難治性貧血伴原始細(xì)胞增多，轉(zhuǎn)變中的難治性貧血伴原始細(xì)胞增多；慢性粒－單核細(xì)胞白血病。 MDS發(fā)病率約10/10萬～12/10萬人口，多累及中老年人，50歲以上的病例占50％～70％，男女之比為2：1。MDS30%～60%轉(zhuǎn)化為白血病。其死亡原因除白血病之外，多數(shù)由于感染，出血，尤其是顱內(nèi)出血。
病因與發(fā)病機(jī)制
目前還不清楚導(dǎo)致MDS的病因。MDS發(fā)病率隨著年齡增長而上升，這提示內(nèi)在導(dǎo)致造血功能衰老的因素在MDS發(fā)病機(jī)制中起作用。環(huán)境和遺傳因素也起一定作用。腫瘤化療中應(yīng)用的基因毒性藥物是高危因素。病例對照研究表明，霍奇金淋巴瘤（HD）、NHL和其它腫瘤患者應(yīng)用烷化劑后，繼發(fā)MDS和AML的發(fā)病率明顯上升，并在5年左右達(dá)到峰值。70% 以上的繼發(fā)性AML患者可觀察到病態(tài)造血。化療藥物中烷化劑的累積危險(xiǎn)度最高，并同累積劑量、化療時(shí)間、烷化劑類型和治療強(qiáng)度相關(guān)。
放療也具有一定危險(xiǎn)性。年齡大于40歲復(fù)發(fā)或化療時(shí)間長的患者危險(xiǎn)度更高。烷化劑治療后發(fā)生繼發(fā)MDS的危險(xiǎn)度在10年時(shí)為3％-4％，隨后逐漸下降。強(qiáng)烈化療的HD患者的累積危險(xiǎn)率可達(dá)到10％左右。無論是原發(fā)還是繼發(fā)MDS，男性發(fā)病率均高于女性，這可能與環(huán)境暴露方式不同或雄激素對造血刺激產(chǎn)生的影響有關(guān)。脾切除可能會(huì)導(dǎo)致MDS發(fā)病率上升。
骨髓增生異常綜合征的治療
從患者群體而言，患者自然病程和預(yù)后的異質(zhì)性很大，治療必須個(gè)體化。治療決策不是單純依靠根據(jù)骨髓中原始細(xì)胞的數(shù)量，而應(yīng)主要依據(jù)國際預(yù)后積分系統(tǒng)危度，同時(shí)還需要結(jié)合患者的年齡、體能狀態(tài)、病程進(jìn)展快慢等進(jìn)行綜合評估。
骨髓增生異常綜合征（MDS）轉(zhuǎn)化為急性白血病的發(fā)生率比較高。
MDS屬中醫(yī)“虛勞”、“血證”、“內(nèi)傷發(fā)熱”、“瘀證”及“癥積”范疇。本病以肝郁、脾虛、腎虧為本，氣血陰陽虧虛為先，肝郁氣滯，腎精不足，繼則邪毒內(nèi)壅，氣血滯行，終致虛實(shí)夾雜。與遺傳、體質(zhì)、環(huán)境、外感、飲食勞倦、情緒等因素有關(guān)。病因有內(nèi)因、外因、不內(nèi)外因。內(nèi)因多由先天稟賦不足，后天失養(yǎng)，或勞倦內(nèi)傷，正氣虧虛，肝氣郁結(jié)；外因?yàn)榱埃徊粌?nèi)外因?yàn)榻佑|異常射線和藥物，化學(xué)毒素。外因、不內(nèi)外因通過內(nèi)因起作用。正氣虛弱，氣血不足致外邪侵襲有可乘之機(jī)。病初淺者為“氣血兩虛”，病情進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)“氣陰兩虛”或“陰陽兩虛”。其發(fā)病過程是由虛到實(shí)夾雜，實(shí)又加重虛損的動(dòng)態(tài)病理變化過程。
多數(shù)患者總是認(rèn)為中醫(yī)是退而求其次的方法，往往是在西醫(yī)治療無效或是再無力承受巨額的醫(yī)療費(fèi)用選擇了中醫(yī)，而事實(shí)上中醫(yī)治療此類貧血性疾病有著悠久的歷史和不少的驗(yàn)案。中醫(yī)最早經(jīng)典《內(nèi)經(jīng)》提出的腎藏精主骨生髓、精血同源理論，為本病的治療奠定了理論基礎(chǔ)。臨床及實(shí)驗(yàn)研究認(rèn)為本病病理機(jī)制為：骨髓蘊(yùn)毒，腎精不足，造血紊亂。其治療方法為：清髓解毒，益氣養(yǎng)陰，補(bǔ)腎生血，可概括為清髓生血法。
近年來我們在清髓生血原則的指導(dǎo)下，采用益氣養(yǎng)陰、補(bǔ)氣養(yǎng)血等方藥治療MDS取得了明顯的療效，其作用機(jī)理主要在于調(diào)控骨髓細(xì)胞生長，改善骨髓微環(huán)境，調(diào)節(jié)骨髓免疫功能，恢復(fù)紊亂的造血機(jī)能。其作用特點(diǎn)是紅細(xì)胞系統(tǒng)造血首先恢復(fù)，血紅蛋白升高快，白細(xì)胞比較穩(wěn)定，巨核細(xì)胞和血小板系統(tǒng)恢復(fù)較慢。總之MDS呈多樣性或多態(tài)性，病情復(fù)雜，并發(fā)癥多，一般治療難以見效，無論是患者是醫(yī)者都需要耐心、信心和時(shí)間。堅(jiān)持1-3個(gè)月以上的治療大部分患者都會(huì)取得滿意的效果。經(jīng)全程治療后，大部分患者是可以治愈的。
http://www.70639.cn/gusuizengsheng/1103.html以上內(nèi)容就是關(guān)于[骨髓增生異常與白血病是否具有關(guān)聯(lián)] 的內(nèi)容分享；栗建華主任告訴大家，中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢。數(shù)十年來他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑，經(jīng)長期臨床研究，發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致，如放射線、化學(xué)藥品，農(nóng)藥、病毒、細(xì)菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。在大量臨床研究基礎(chǔ)上，他提出“邪毒傷腎”的理論，創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實(shí)固本”，以促進(jìn)骨髓造血功能的治療方法，打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點(diǎn)，對不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合，針對病因采取不同的治療方案，為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則，臨床上使病情得到了好轉(zhuǎn)。
