文章導讀:外周血全血細胞減少,其程度依不同分型而異。如難治性貧血(RA)以貧血為主,難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)或轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEB-T)則常有明顯的全血細胞減少。
一、血象
外周血全血細胞減少,其程度依不同分型而異。如難治性貧血(RA)以貧血為主,難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)或轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEB-T)則常有明顯的全血細胞減少。
二、骨髓象
大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍,少數(shù)增生正常或減低。細胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血。
骨髓活檢在MDS已廣泛應(yīng)用,不僅提供診斷依據(jù),還有助于預(yù)測預(yù)后。
三、細胞遺傳學研究
MDS是一種多能造血干細胞水平上突變的獲得性克隆性疾病。近年,隨著染色體技術(shù)的改進,異常克隆的檢出率顯著提高。
四、體外骨髓培養(yǎng)的研究
MDS患者體外細胞培養(yǎng)中已發(fā)現(xiàn)的異常結(jié)果有:混合集落(CFU-GEMM)多不生長;原始胞祖細胞(BCP)部分病例生長,部分不生長;粒細胞-單核細胞集落(CFU-GM)生成率減少;CFU-GM之叢落/集落比例增加;液體與軟瓊脂培養(yǎng)中成熟障礙;幼稚紅系祖細胞的爆式集落形成單位(BFU-E)和成熟紅系祖細胞的集落形成單位(CFU-E)生成率降低或不生長。
五、其他
約20%血清或尿溶菌酶升高。血清鐵蛋白有不同程度增加。約80%患者抗堿血紅蛋白(HbF)輕、中度增加。獲得性HbH病可能是MDS的重要表現(xiàn)之一,HbH陽性者亦有較強的急性白血病轉(zhuǎn)化傾向。
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