文章導(dǎo)讀：對(duì)無癥狀的原發(fā)性血小板增多癥是否采用降低血小板計(jì)數(shù)的治療仍有爭論。一般而言，很少有證據(jù)表明長期降血小板治療能改善無癥狀患者的預(yù)后。
原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增生性疾病其特征為出血傾向及血栓形成，是指外周血液中血小板數(shù)量超過正常血小板計(jì)數(shù)的上限400×10?/L功能也不正常，骨髓巨核細(xì)胞過度增殖。
由于本病常有反復(fù)出血故也名為出血性血小板增多癥，發(fā)病率不高，多見40歲以上者主要病理生理特點(diǎn)有：克隆性，反應(yīng)性或繼發(fā)性，家族性或遺傳性治療仍有待解決。
【治療】
對(duì)無癥狀的原發(fā)性血小板增多癥是否采用降低血小板計(jì)數(shù)的治療仍有爭論。一般而言，很少有證據(jù)表明長期降血小板治療能改善無癥狀患者的預(yù)后。
與預(yù)防性降血小板治療無癥狀患者以防止止血并發(fā)癥發(fā)生存在爭論的情況相反，對(duì)有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善癥狀已有共識(shí)。
患者有指、趾微血管缺血或腦血管缺血癥狀時(shí)，應(yīng)積極進(jìn)行降血小板治療。目標(biāo)為降低巨核細(xì)胞增殖和血小板的生成。
急性有危險(xiǎn)的出血或血栓患者可用血細(xì)胞分離儀單采血小板 此法降低血小板是短時(shí)的其后會(huì)出現(xiàn)反跳，需與骨髓抑制劑協(xié)同使用。32P和烷化劑如苯丙氨酸氮芥（馬爾法蘭）、白消安（馬利蘭）、塞替派、氧芬胂（苯丙酸氮芥）等以往使用較多，現(xiàn)在傾向于放棄使用，因其有致白血病的可能。
骨髓抑制性藥物 白消安為常用有效的藥物，宜用小劑量，當(dāng)血小板數(shù)下降或癥狀緩解后即可停藥。如有復(fù)發(fā)可再用藥。
阿那格雷（氯咪喹酮）對(duì)降低血小板計(jì)數(shù)非常有效，現(xiàn)已是一線治療藥物之一。
重組α-干擾素 可抑制異常巨核細(xì)胞克隆的分化，降低巨核細(xì)胞的大小和倍增。停止使用后血小板可增多、復(fù)發(fā)。
阿司匹林 是有效的輔助治療藥物，對(duì)指、趾缺血和腦血管缺血癥狀特別有效。缺點(diǎn)是在有些患者可引起嚴(yán)重出血，使出血時(shí)間顯著延長。因而使用時(shí)需慎重。
放射核素磷（32P） 口服或靜脈注射。一般不主張應(yīng)用，因?yàn)檎T發(fā)白血病的可能。
其他 應(yīng)用雙嘧達(dá)莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥。切脾是禁忌的。
中醫(yī)藥治療血液病有著廣闊的資源優(yōu)勢(shì)
栗建華認(rèn)為血液病屬中醫(yī)急癆范疇，數(shù)十年來他探索了中醫(yī)治療血液病的途徑，經(jīng)長期臨床研究，發(fā)現(xiàn)血液病的致病因素多為“邪毒”所致，如放射線、化學(xué)藥品，農(nóng)藥、病毒、細(xì)菌等均為中醫(yī)“邪毒”范疇。病機(jī)為毒熱傷血，侵及骨髓，導(dǎo)致陰傷血耗，癥見發(fā)熱、骨痛、出血、貧血等，骨髓化驗(yàn)可發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞，幼稚細(xì)胞的多與少，關(guān)系著白血病患者的安危。
中醫(yī)認(rèn)為腎主骨、骨生髓、髓通于腦，在大量臨床研究基礎(chǔ)上，他提出“邪毒傷腎”的理論，創(chuàng)立了“解毒透邪、瀉實(shí)固本”,以促進(jìn)骨髓造血功能的“血細(xì)胞再生療法”,打破了以往治療該病單一立論的傳統(tǒng)觀點(diǎn)，對(duì)不同疾病采取辨證辨病相結(jié)合，針對(duì)病因采取不同的治療方案，為中醫(yī)治療血液病提供了系統(tǒng)的理論依據(jù)和治療法則，臨床取得了顯著效果。
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